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de Ortodoncia y Ortopedia Dentofacial.
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Ortodoncia Española

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Vol 52 | Nº21 de abril de 2014

Síndrome de Apert. Tratamiento ortodóncico quirúrgico. Presentación de un caso.

  • 1. Cirujano Maxilofacial. Práctica en Hospital San Rafael de Madrid.

  • 2. Cirujano Maxilofacial. Cirugía Maxilofacial y Craneofacial. Hospital San Rafael. Madrid.

  • 3. Licenciada en Medicina y Cirugía, Máster Ortodoncia en U.C.M. y Miembro Diplomado de la SEDO.

  • 4. Licenciada en Medicina y Cirugía y Máster de Ortodoncia en U.C.M.

  • 5. Ortodoncia en exclusiva. Práctica privada. Madrid.

Correspondencia:

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Resumen

Introducción: El síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de 1/60.000 nacidos vivos. El tratamiento adecuado de estos pacientes precisa la realización de múltiples procedimientos quirúrgicos así como la participación de un equipo multidisciplinar para resolver las alteraciones que se presentan a lo largo del crecimiento.

Objetivo: Presentar el protocolo de tratamiento ortodóncico-quirúrgico en el caso de una paciente de 16 años con diagnóstico de Síndrome de Apert, con exorbitismo, alteraciones respiratorias y oclusales. Paciente de 16 años diagnosticada de Síndrome de Apert al nacimiento, intervenida en el año 2009 en el Hospital San Rafael por los equipos de Cirugía Plástica, Cirugía Maxilofacial y Neurocirugía, realizándose una osteotomía tipo Lefort III y avance del tercio medio facial, así como tratamiento ortodóncico simultaneo y el seguimiento posterior.

Resultados: Se obtuvieron resultados satisfactorios desde el punto de vista estético y funcional logrando mejoría de los parámetros faciales, respiratorios y la corrección de las alteraciones oclusales.

Conclusiones: El tratamiento adecuado guiado por un equipo multidisciplinar de especialistas como el cirujano maxilofacial, cirujano plástico, neurocirujano, odontopediatra, ortodoncista, otorrinolaringólogo, protésico especialista y logopeda, así como el seguimiento permanente, juegan un papel fundamental para la corrección de las alteraciones dentales, respiratorias y craneofaciales de los pacientes afectados con síndrome de Apert.

Palabras clave: Craneosinostosis, Osteotomía, Exorbitismo, Le-Fort III.

Abstract

Introduction: Apert syndrome represents 5% of all craniosinostosis syndromes and shows a prevalence of 1/600.000 born alive. The proper treatment of these patients requires de completion of multiple surgical procedures as well as the participation of several specialist to resolve the alterations that occur throughout the growth.

Objective: Presenting orthodontic and surgical treatment steps in a 16 year-old female patient case with Apert Syndrome who had exorbitism and respiratory and occlusal disorders.16 year-old female patient diagnosed with Apert Syndrome at birth, operated in 2009 in Hospital San Rafael by Plastic surgery, Maxillofacial surgery and Neurosurgery teams, performing LeFort III osteotomy and midface advance as well as simultaneous orthodontic treatment and subsequent follow-up.

Results: Satisfactory results were obtained from aesthetic and functional point of view, with improvement of facial and respiratory parameters and correction of occlusal disorders.

Conclusions: Appropiate treatment guided by a multidisciplinary team of specialist like the pediatric dentist, orthodontist, maxillofacial surgeon, plastic surgeon and neurosurgeon, as well as the permanent monitoring, play a fundamental role for correction of craniofacial, respiratory and dental disorders of patients affected with Apert Syndrome.

Key words: Craniosonostosis, Osteotomy, Exorbitism, LeFort III.

  • Caso clínico|
  • Craneosinostosis|
  • Osteotomía|
  • Exorbitismo|
  • LeFort III
  • Introducción
  • Presentación del caso
  • Procedimiento ortodóncico-quirúrgico
  • Resultados
  • Conclusiones
Introducción

El síndrome de Apert es una Facio-cráneo-estenosis (cierre prematuro de las suturas craneales y faciales del tercio medio), acompañado de sindactilia simétrica de manos y pies. Es uno de los cinco síndromes asociados a mutaciones simples en el gen que codifica el receptor 2 para el Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF-R2) en el cromosoma 10, locus 10q 25-26.(1) El síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de 1 en 60.000 nacidos vivos. El incremento de la edad paterna ha sido asociado con casos esporádicos.

El cráneo se fusiona prematuramente impidiendo su crecimiento normal, el tercio medio de la cara es hipoplásico, dando un aspecto de hundimiento del mismo; manos y pies presentan una fusión entre los dedos, la cual puede ser de tejidos blandos o involucrar también los huesos. En el cráneo, se observa acrocefalia, turribraquicefalia y aplanamiento de la frente y el occipucio. La cara presenta retrusión e hipoplasia de los dos tercios superiores, hipertelorismo, proptosis y hundimiento del puente nasal. En los maxilares, la configuración del paladar es ojival y está caracterizada por un arco palatino con tumefacciones bilaterales de los procesos palatinos, resultando en pseudo hendidura del rafe medio. Presentan también disminución de la amplitud del espacio nasofaríngeo, lo que se asocia con apneas y acentúa el déficit de desarrollo del paladar en sentido transversal produciendo una mordida abierta anterior. La mandíbula aparece en relación clase III con respecto al maxilar, debido a la hipoplasia del mismo.(2)

Otros hallazgos frecuentes incluyen labios hipotónicos, úvula bífida y anomalías dentales que incluyen: agenesias dentarias, erupción ectópica, retraso de la erupción y alteración morfológica de los incisivos, malposiciones dentarias, apiñamiento e hiperplasia gingival.(3) En estos pacientes tiene especial relevancia la existencia de apnea del sueño debida a las alteraciones esqueléticas faciales que pueden condicionar y afectar gravemente la calidad de vida e incluso ser causa de muerte, siendo un parámetro primordial en el estudio diagnóstico para determinar el momento de realizar el tratamiento quirúrgico facial y en concreto el avance del tercio medio.

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