La Microsomía Hemifacial (MH) es el segundo síndrome craneofacial más frecuente después del labio fisurado y el paladar hendido. Afecta a uno de cada 3.000 a 5.600 nacidos vivos (1), es casi siempre unilateral y afecta principalmente al lado derecho de la cara (70-90% de los casos) y es más frecuente en varones que en mujeres. La MH se considera un síndrome congénito, con baja penetrancia genética hereditaria ^(1)(2)(3).

La MH provoca anomalías asimétricas en las estructuras derivadas del primer y segundo arcos branquiales. La gravedad del trastorno es muy variable y depende del grado de afectación de las principales estructuras afectadas y sus tejidos adyacentes, dando lugar a maloclusiones graves que afectan al maxilar, la mandíbula, la articulación temporomandibular (ATM), las orejas y los tejidos blandos y músculos inervados por los nervios trigémino y facial⁽⁴⁾⁽⁵⁾.

La etiopatogenia es multifactorial; sólo se han descrito antecedentes familiares en unos pocos casos⁽⁶⁾. Sin embargo, hay diferentes mutaciones y genes implicados. La mayoría de las investigaciones sugieren que este síndrome puede desarrollarse a partir de una migración alterada de las células de la cresta neural durante el desarrollo embrionario⁽⁷⁾ y una vascularización anormal, como una hemorragia de la arteria estapedial durante la cuarta semana de embarazo⁽²⁾. También pueden influir factores externos, como el consumo de fármacos vasoactivos, la exposición a la nicotina, la cocaína, la talidomida y la terapia hormonal⁽⁸⁾. La HM también se ha relacionado con enfermedades como la diabetes gestacional, la rubéola en el embarazo y los embarazos múltiples⁽⁶⁾. Pruzansky y Kaban et al. clasificaron las alteraciones de la ATM con HM en tres grados.^(9)(10)(11)

El tratamiento de las MH incluye ortodoncia, elásticos intermaxilares y dispositivos de anclaje temporal (DAT)^(12)(13). Éstos se utilizan con frecuencia para establecer fuerzas diferenciales una vez finalizado el crecimiento principal⁽¹⁴⁾. Los procedimientos quirúrgicos como la distracción osteogénica⁽¹⁴⁾ y la cirugía ortognática para corregir anomalías asimétricas de las estructuras óseas deben retrasarse hasta la edad adulta^(15)(16). Estos procedimientos deben aplicarse una vez que se haya completado el crecimiento craneofacial y se hayan conseguido los beneficios de los tratamientos ortopédicos tempranos. Los tratamientos incluyen el uso de uno de varios aparatos asimétricos funcionales,⁽¹⁷⁾ también denominados híbridos^(11)(18), que generalmente emplean bloques de mordida unilaterales para favorecer el desarrollo vertical del lado afectado y expansión maxilar asimétrica añadiendo tornillos o resortes[[11).